Atsakymai

  1. 3

    Tai liga - galinti pažeisti daugelį organizmo sistemų. Dažniausiai pažeidžia odą, kraujagysles, sąnarius, inkstus, plaučius, nervų sistemą. Liga labai klastinga, bet galima ją valdyti, yra tikrai nemažai pavyzdžių kaip nėščioji ja serganti, išnešioja ir pagimdo sveikus vaikučius.Apibendrinus tiek težinau, iš studijų laikų :) pažystamų neturiu.

    Lulu

  2. 2

    Kas tai yra?
    Sistemine raudonoji vilklige (SRV) yra letine autoimunine liga, kuri gali pažeisti ivairius vidaus organus, ypac oda, sanarius, krauja ir inkstus. SRV - letine liga, reiškia ji tesiasi ilga laika. Žodis "autoimunine"- reiškia imunines sistemos sutrikima. Imunine sistema vietoje to, kad apsaugotu nuo bakteriju ir virusu, neigiamai veikia ligonio sveikus audinius.
    SRV pavadinimas datuojamas 20-o amžiaus pradžioje. Sistemine – reiškia, kad liga pakenkia daugeli kuno organu. Raudonoji – reiškia berimo spalva. Žodis“vilklige” atejo iš lotynu kalbos ir susijes su tipiniu peteliškes formos berimu veide, kuris gydytojams primine baltas demes ant vilku snukiu.

    Koks paplitimas?
    SRV yra reta liga. Ja suserga 5 iš 1mln vaiku per metus. SRV retai prasideda iki 5 metu amžiaus ir gana retai - iki paauglystes. Dažniausiai suserga moterys nuo 15 iki 45 metu amžiaus. Šioje amžiaus grupeje moterys serga 9 kartus dažniau negu vyrai. Iki lytinio brendimo berniuku sergamumas yra didesnis negu mergaiciu.
    SRV paplitusi visame pasaulyje, o labiausiai paplitusi Afrikoje, Amerikoje, Ispanijoje ir Azijoje.

    Kokios ligos priežastys?
    Tikslios ligos priežastys nera žinomos. Yra žinoma tiek, kad SRV yra autoimunine liga. Ja sergant imunine sistema praranda gebejima atpažinti svetima intervencija i žmogaus audinius ir lasteles. Imunine sistema padaro klaida ir pradeda gaminti autoantikunus, kurie sveikas lasteles identifikuoja kaip svetimas ir jas naikina. To rezultate išsivysto uždegimas, kuris pažeidžia specifinius organus (sanarius, inkstus, oda ir kt.). Prasidejus uždegimui atsiranda kuno daliu paraudimas, patinimas, skausmingumas ir temperaturos pokyciai. Jei uždegimas užsitesia, pažeidžiami audiniai ir blogeja ju funkcija. Štai del ko SRV gydymas paremtas uždegiminio proceso malšinimu.
    Daugybiniai igimti rizikos faktoriai kartu su aplinkos faktoriais apsprendžia pakitusia imunines sistemos veikla. Žinoma, kad SRV ligos sukelejais gali buti daugelis faktoriu, pvz.: hormonu disbalansas brendimo laikotarpiu, išoriniai faktoriai, tokie kaip saules spinduliai, kai kurios virusines infekcijos ar medikamentai.

    Ar tai paveldima? Kokios prevencines priemones?
    SRV nera paveldima liga, kadangi tiesiogiai iš tevu vaikams neperduodama. Taciau vaikai paveldi iš tevu dar nežinomus genetinius veiksnius, kurie salygoja SRV išsivystyma. Dažnai sergancio SRV vaiko gimineje buna žmoniu serganciu kokia kita imunine liga. Kad vienoje šeimoje butu du sergantys SRV vaikai, pasitaiko labai retai.

    Kodel mano vaikas susirgo šia liga? Ar galima buvo jos išvengti?
    SRV priežastys nera žinomos. Genetinei veiksniai ir tam tikri išoriniai faktoriai sukelia liga. SRV negalima išvengti, taciau ja sergantis vaikas turi vengti tam tikru situaciju, kurios gali pauminti ligos eiga, pvz.: saules spinduliu be apsauginio kremo, streso ir kai kuriu kitu medikamentu.

    Ar tai užkreciama liga ?
    SRV neužkreciama liga ir negali buti perduodama iš žmogaus žmogui.

    Kokie pagrindiniai simptomai?
    Liga paprastai prasideda palaipsniui ir vis nauji simptomai atsiranda savaiciu, menesiu ar net metu begyje. Pradiniais ir nespecifiniais SRV simptomais vaiku amžiuje dažniausiai buna bendras silpnumas, greitas nuovargis. Daugeliui vaiku atsiranda pasikartojantis ar užsiteses karšciavimas, svorio kritimas, apetito praradimas.
    Begant laikui atsiranda jau specifiniai ligai simptomai, kurie apima viena ar kelias organu sistemas. Odos ir gleiviniu pažeidimas yra labai dažnas. Odoje atsiranda ivairus berimo elementai. Po saules spinduliu poveikio odoje gali atsirasti rausvas berimas. Burnos ir nosies gleivineje atsiveria opeles. Tipinis “drugelio” formos berimas, apimantis skruostus ir nosies nugarele buna 1/3-1/2 serganciu vaiku. Kartais pradeda slinkti plaukai (nuplikimas) arba parausta, pabala, pamelsta rankos pabuvus šaltyje (Reino fenomenas). Taip pat gali sutinti ir sustingti sanariai, gali pradeti skaudeti raumenis, atsirasti mažakraujyste, galvos skausmai, traukuliai ir krutines skausmai. Ivairaus laipsnio inkstu pažeidimas randamas beveik visiems segantiems SRV vaikams ir jis apsprendžia ligos išeiti.
    Pagrindiniai inkstu pažeidimo pažymiai yra aukštas kraujospudis, kraujas šlapime, tinimai, ypac pedu, koju ir akiu voku.

    Ar visi vaikai serga vienodai?
    SRV simptomai pasireiškia kiekvienam vaikui labai individualiai. Visi anksciau išvardinti simptomai gali išryšketi tiek ligos pradžioje, tiek bet kuriuo ligos metu.

    Ar liga skiriasi vaiku amžiuje nuo suaugusiu ligos?
    Vaiku ir paaugliu SRV tokia pat kaip ir suaugusiu. Ligos eiga greiciau kinta vaiku amžiuje ir yra sunkesne, negu suaugusiu.

    Kaip liga diagnozuojama?
    SRV diagnozuojama remiantis skundais (pvz.: skausmas), simptomais (pvz.: temperatura) ir ivairiu tyrimu rezultatais. Amerikos Reumato Asociacijos gydytojai sudare 11 kriteriju saraša, kuriais remiantis diagnozuojama SRV. I šiu kriteriju saraša itraukti pagrindiniai požymiai, pasireiškiantys sergant SRV. SRV diagnozei pagristi turi buti teigiami bent 4 iš 11 kriteriju, nustatyti bet kuriuo ligos metu. Taciau patyres gydytojas gali diagnozuoti liga ir rades mažiau nei 4 kriterijus.
    Kriterijai:
    1)“Drugelio” berimas veido srityje. Tai yra raudonas berimas apimantis skruostus ir nosies nugarele.
    2) Foto jautrumas. Tai yra padidejes odos jautrumas saules spinduliams. Dažniausiai pažeidžiamos rubu nepridengtos kuno vietos.
    3) Diskoidinis berimas buna žvyninis, pakiles virš odos paviršiaus, monetos formos berimas atsirandantis veido srityje, galvos plaukuotoje dalyje, ausu srityje, ant krutines ir ranku. Sugijus šiems pakitimams gali likti randai. Diskoidinis berimas dažniau pasitaiko juodos rases žmonems.
    4) Gleiviniu opos. Tai mažos žaizdeles atsirandancios burnoje ar nosyje. Jos paprastai neskausmingos, taciau opeles nosyje gali sukelti kraujavima.
    5) Daugumai vaiku serganciu SRV budingas artritas. Atsiranda plaštaku, riešu, alkuniu, keliu ir kitu sanariu skausmai ir patinimai. Skausmas gali migruoti. Tai reiškia, kad skausmas pereina iš vieno sanario i kita. Skausmas gali pasireikšti tuose paciuose skirtingu kuno pusiu sanariuose. SRV artritas nedeformuoja sanariu.
    6) Pleuritas, tai yra pleuros (plauciu apvalkalo) uždegimas. Perikarditas - perikardo (širdies apvalkalo) uždegimas. Del šiu švelniu audiniu uždegimo gali pradeti kauptis skystis aplink širdi ar plaucius. Del pleurito gali atsirasti krutines skausmas, kuris sustipreja kvepuojant.
    7) Beveik visiems vaikams sergantiems SRV pažeidžiami inkstai. Inkstu pažeidimas gali buti ivairaus laipsnio: nuo labai lengvo iki labai sunkaus. Pradžioje inkstu pažeidimas gali buti asimptominis ir nustatomas tik atliekant šlapimo tyrima ir kraujo biocheminius tyrimus, kurie parodo inkstu funkcija. Kai inkstai yra stipriai pažeisti, gali atsirasti kraujas šlapime, pedu ir blauzdu tinimas.
    8) Centrines nervu sistemos pakenkimas pasireiškia galvos skausmu, traukuliais ir neuropsichiatrine manifestacija, pvz.: koncentracijos stoka ir atminties susilpnejimu, nuotaiku kaita, depresija ir psichoze.
    9) Kraujo lasteliu pažeidimas. Autoantikunai puola kraujo lasteles. Kai šis procesas paliecia raudonuosius kraujo kunelius arba eritrocitus (jie neša deguoni iš plauciu i kitus kuno organus) vystosi kraujo hemolize ir gali išryšketi hemolizine anemija. Šis procesas gali vystytis letai arba labai umiai.
    Baltu kraujo kuneliu kiekio sumažejimas – leukopenija - sergant SRV nepavojingas.
    Trombocitu sumažejimas vadinamas trombocitopenija. Trombocitopenijos metu gali prasideti kraujavimas iš ivairiu organu, pvz.: virškinamojo trakto, šlapima gaminanciu organu, gimdos ar smegenu. Taip pat kraujuoja i poodi net nestipriai susižeidus.
    10) Imunologinius sutrikimus parodo autoantikunai randami kraujyje:
    a) Anti-DNR antikunai yra autoantikunai, kurie veikia prieš lasteliu genetine medžiaga. Jie pirmiausiai randami sergant SRV. Šiu antikunu tyrimas turi buti kartojamas dažnai, nes ju kiekio didejimas rodo SRV proceso paumejima.
    b) Anti- Sm antikunai yra pavadinti mergaites, kuriai pirma karta buvo rasti, vardu (Smith). Šie antikunai randami tik sergantiems SRV ir patvirtina SRV diagnoze.
    c) Antifosfolipidiniai antikunai (žr.1 prieda)
    11) Antinukleariniai antikunai (ANA) yra antikunai, kurie veikia prieš lasteles branduoli. Jie randami beveik kiekvieno sergancio SRV kraujyje, taciau šie antikunai gali buti randami ir prie kitu ligu ar net sveiku vaiku kraujyje ( 5%).

    Kuo svarbus šie testai?
    Laboratoriniai tyrimai padeda diagnozuoti SRV ir nurodo, kurie organai yra itraukti i procesa. Reguliarus kraujo ir šlapimo tyrimas padeda nustatyti ligos intensyvuma ir gydymo efektyvuma, vaistu toleravima. Yra keli laboratoriniai tyrimai, kurie turi buti atlikti sergant SRV:
    1) Rutininiai tyrimai:
    Eritrocitu nusedimo greitis (ENG) ir C reaktyvusis baltymas (CRB) parodo uždegima. C reaktyvusis baltymas sergant SRV gali buti normos ribose, o ENG - padidejes. Padidejes C reaktyvusis baltymas gali buti papildomos infekcijos rodiklis.
    Bendras kraujo tyrimas gali parodyti anemija, baltuju kraujo kuneliu ir trombocitu kiekio pokycius.
    Serumo baltymai, ju elektroforeze gali parodyti padidejusi gama globulino kieki (uždegimo požymis) ar sumažejusi albumino kieki (inkstu itraukimas i procesa).
    Biocheminiai kraujo tyrimai rodo inkstu bukle (esant inkstu pažeidimui padideja šlapalo, kreatinino kiekiai, tai pat gali buti elektrolitu disbalansas), kepenu ir raumenu bukle.
    Šlapimo tyrimas labai svarbus ligos pradžioje ir ligos metu. Jis parodo inkstu dalyvavima procese. Ji reikia kartoti reguliariai, net kai liga atrodo nurimusi. Šlapimo tyrimas gali parodyti inkstu uždegima (jei randama eritrocitu arba padidejes baltymo kiekis). Kartais prireikia ištirti visos paros šlapima, tai taip pat parodo inkstu pažeidima.
    2) Imunologiniai tyrimai:
    Antinukleariniai antikunai (ANA) ( žr. diagnostika)
    Anti- DNR ( žr. diagnostika)
    Anti-Sm antikunai ( žr.diagnostika)
    Antifosfolipidiniai antikunai
    Kraujo komplemento tyrimas. Komplementas apibudina grupe kraujo baltymu, kurie dalyvauja naikinant bakterijas, reguliuoja uždegimini procesa ir imunini atsaka. C3 ir C4 komplemento baltymai sunaudojami imuninese reakcijose, todel ju kiekio sumažejimas rodo aktyvia liga, ypac inkstu liga.

    Daugelis kitu tyrimu gali buti atliekami sergant SRV. Inkstu biopsija (mažo inksto audinio gabaliuko paemimas) yra vertinga nustatant SRV tipa, laipsni ir senuma, taip pat padeda pasirinkti tinkamiausia gydyma. Odos biopsija padeda nustatyti vaskulita ar berimu prigimti.
    Kiti tyrimai: krutines lastos rentgenograma (širdies ir plauciu), eletrokardiograma (EKG) ir širdies echoskopija, plauciu funkcijos tyrimas, elektroencefalograma (EEG), magnetinis rezonansas ( MR) ar kiti galvos smegenu skenavimai ir kitu audiniu biopsijos.

    Ar tai išgydoma liga?
    SRV šiuo metu neišgydoma, bet didžioji dauguma SRV serganciu vaiku yra sekmingai gydomi. Gydymas yra paremtas komplikaciju prevencija ir simptomine terapija.
    Pirma karta diagnozuota SRV dažniausia buna labai aktyvi. Tuo metu reikia dideliu vaistu doziu, tam kad išvengti organu pažeidimu ir komplikaciju. Daugeliui vaiku, pradejus gydyma, liga pradedama kontroliuoti ir gali pasiekti remisija. Remisijos metu medikamentinis gydymas mažinamas iki minimumo arba net visai nutraukiamas.

    Koks šios ligos gydymas?
    Dauguma SRV simptomu yra sukelti uždegiminio proceso, todel gydymo tikslas ši uždegima mažinti. Dažniausiai naudojamos keturios vaistu grupes SRV gydyti:
    Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo vartojami artrito skausmams mažinti. Jie skiriami tik trumpam laikui ir doze mažinama gerejant sanariu buklei. Šiai vaistu grupei priklauso labai daug vaistu, taip pat ir aspirinas. Aspirinas šiomis dienomis retai naudojamas kaip priešuždegiminis vaistas. Jis yra labai vertingas tromboziu prevencijai vaikams, kuriems padidejes antifosfolipidiniu antikunu kiekis.
    Antimaliariniai vaistai, tokie kaip hidroksichlorochinas, yra labai vertingi gydant saules spinduliams jautru diskoidini berima ar kitus SRV berimus. Tam, kad pasimatytu vaistu poveikis, juos reikia gerti ilga laika. Tarp SRV ir maliarijos jokio ryšio nera nustatyta.
    Gliukokortikoidai - mažina uždegima ir imunines sistemos aktyvuma. Gydymas prednizolonu - pagrindine SRV terapija. Pradiniam ligos stabilizavimui ir kontrolei gliukokortikoidai turi buti geriami kas diena keleta savaiciu, menesiu ar net metu. Pradine vaisto doze ir jo vartojimo dažnumas priklauso nuo ligos intensyvumo ir pažeistu organu. Dideles geriamu ar intraveniniu gliukokortikoidu dozes skiriamos, kai yra hemolizine anemija, centrines nervu sistemos pažeidimas ir inkstu pažeidimas. Pirmomis gydymo dienomis vaiko bukle žymiai pagereja. Kai pirmine ligos manifestacija jau yra kontroliuojama, gliukokortikoidu dozes pradedamos mažinti iki minimaliu, kurios gali užtikrinti gera vaiko savijauta. Vaistu dozes mažinimas turi buti laipsniškas. Reikia dažnai kartoti tyrimus, tam kad butume tikri ar ligos aktyvumas yra sumažintas iki minimumo. Kartais paaugliai savavališkai nutraukia gliukokortikoidu vartojima arba sumažina ar padidina vaistu doze. Matyt, jiems nusibosta reguliarus vaistu vartojimas arba erzina pašalinis vaistu poveikis, arba jie jauciasi geriau ar blogiau. Labai svarbu, kad tevai ir vaikai suprastu kaip gliukokortikoidai veikia ir kodel nustoti juos gerti arba pakeisti doze be gydytojo priežiuros yra labai pavojinga. Gliukokortikosteroidas (kortizonas) paprastai yra gaminamas organizme. Kai pradedamas gydymas, organizmas sustabdo savo kortizono gamyba. Liaukos, kurios ji gamina, tampa vangios ir tingios. Todel, jei gliukokortikoidu vartojimas staiga nutraukiamas, organizmas nespeja gaminti pakankamai kortizono. Tokia bukle gali sukelti gyvybei pavojinga kortizono nepakankamuma (antinkšciu nepakankamuma). O labai greitas dozes sumažinimas gali vel pauminti liga.
    Imunosupresiniai vaistai, pvz.: azatioprinas, ciklofosfamidas veikia kitaip nei gliukokortikoidai. Jie mažina uždegima ir turi polinki mažinti imunini atsaka. Šie medikamentai skiriami, kai vien gliukokortikoidu vartojimas niekaip nesustabdo SRV progresavimo. Jie skiriami, kai pasireiškia ryškus pašalinis gliukokortikoidu poveikis arba, kai manoma, kad kombinuojant šias dvi vaistu grupes bus pasiektas geresnis gydymo efektas.
    Imunosupresiniai vaistai nepakeicia gliukokortikoidu. Paprastai ciklofosfamidas ir azatioprinas yra geriami ir nera naudojami kartu. Ciklofosfamido intravenine pulsterapija skiriama, kai yra smarkiai pažeisti inkstai arba yra kitos rimtos SRV komplikacijos. Šiuo atveju dideles vaisto dozes leidžiamos i vena (maždaug 5-10 kartu didesnes dozes negu geriamos). Tai gali buti atliekama tiek ambulatoriškai, tiek ligonineje.
    Biologiniai vaistai - tai vaistai, kurie blokuoja autoantikunu gamyba arba ju poveiki specifinems molekulems. Šiu vaistu skyrimas dar yra eksperimentinis ir itrauktas tik i naujai tyrinejamus gydymo protokolus.

    SRV ir kitu autoimuniniu ligu tyrinejimas yra labai intensyvus. Pagrindinis tikslas- nustatyti specifinius uždegimo ir autoimininiu reakciju mechanizmus. Tuomet bus galima gydyti ligas neveikiant visos imunines sistemos. Šiuo metu atliekama labai daug klinikiniu tyrimu, bandomos naujos terapijos. Tai suteikia daugiau vilciu sergantiems SRV.

    nade

  3. 0